Người phụ nữ biến dạng vì khối u như mai rùa

Thông tin trên được đề cập trong Hội nghị khoa học 2022 của Bệnh viện Trưng Vương (TP.HCM) sáng 23/11.

Theo bác sĩ Phạm Trịnh Quốc Khanh, Trưởng khoa Bỏng tạo hình, Bệnh viện Trưng Vương, trường hợp đặc biệt này là một phụ nữ 42 tuổi. Bệnh nhân chậm phát triển trí tuệ, có biểu hiện với nhiều nốt tăng sắc tố dạng dát ở vùng lưng sau khi sinh.

Năm 12 tuổi, chị được chẩn đoán có khối u không rõ bản chất, lớn khoảng 15x15cm và phẫu thuật loại bỏ. Tuy nhiên, khối u tái phát ở vị trí khác của lưng, ngày càng lớn dần. Cách nhập viện 2 tháng, khối u có một vết loét, đau, chảy dịch.

Bệnh nhân được điều trị kháng sinh, chăm sóc thay băng nhưng không cải thiện nhiều. Kích thước khối u lớn làm ảnh hưởng vận động, sinh hoạt hằng ngày của người phụ nữ.

Kết quả hình ảnh CT scan cho thấy, khối u phần mềm lớp mỡ dưới da, tách rời với phần cơ lồng ngực và lưng, chiếm trọn chu vi vùng lưng từ ngang cổ gáy đến thắt lưng, tăng sinh mạch máu nhiều bên trong.

Giải phẫu bệnh nhận thấy, các tế bào sợi thần kinh với bào tương rất mảnh, lượn sóng, xếp thành bó dài lan trong mô liên kết phù, hóa nhầy.

Các bác sĩ quyết định điều trị can thiệp mạch rồi phẫu thuật. Khối u được cắt bỏ ở vùng lưng với kích thước 40x60cm, nặng 2,6 kg. Bệnh nhân được truyền khoảng 1 lít máu trong lúc mổ. Sau phẫu thuật 7 ngày, vết thương hoại tử một phần mép. Ê-kip tiếp tục cắt lọc làm sạch hoại tử và khâu đóng da thì 2.

Theo bác sĩ Khanh, u sợi thần kinh khổng lồ là bệnh lý hiếm gặp thuộc tuýp NF1 trong bệnh u sợi thần
kinh, liên quan đến di truyền với sự hình thành khối u tại mô thần kinh trung ương hoặc ngoại biên. Bệnh thường gặp ở trẻ em hơn người lớn, tỷ lệ nam và nữ ngang nhau.

Với bệnh lý này, khi khối u ảnh hưởng đến thẩm mỹ và chức năng, chỉ định phẫu thuật là phù hợp. Nhiều trường hợp được các tác giả trên thế giới báo cáo cũng cho nhận định tương tự. Phần lớn u sợi thần kinh là lành tính, tỷ lệ ác tính chiếm 3-5% và vẫn chưa có phương pháp điều trị triệt căn.