Bệnh Hemophilia ở trẻ em

Lê Kiều Thanh Thảo - Bình Dương

Bệnh Hemophilia còn được biết đến thuật ngữ y khoa Việt Nam là bệnh rối loạn đông máu di truyền, hay bệnh máu khó đông. Người mắc hội chứng Hemophilia sẽ gặp tình trạng chảy máu lâu hơn và khó cầm máu hơn so với người bình thường. Bệnh Hemophilia có 3 thể bệnh. Đó là thể Hemophilia A, loại phổ biến nhất. Hemophilia A là do thiếu yếu tố đông máu VIII. Thể Hemophilia B, đây là loại phổ biến nhất thứ hai là do thiếu yếu tố đông máu IX. Thể Hemophilia C, nguyên nhân của thể này là do thiếu yếu tố đông máu XI, thể này nhẹ nhất so với 2 thể A và B, Hemophilia C chỉ chảy máu khó cầm sau tai nạn, chấn thương hoặc tiểu phẫu, phẫu thuật.

Về triệu chứng, triệu chứng bệnh hemophilia là xuất huyết, thường xuất hiện khi trẻ bắt đầu tập đứng và lẫm chẫm tập đi, sau những cú ngã hoặc va chạm khi tập đi thường xuất hiện xuất huyết dưới da hoặc chảy máu môi, lưỡi. Ở trẻ 2 - 3 tuổi chảy máu trong cơ khớp hay gặp với biểu hiện sưng đau, giảm vận động của chân tay hay để lại di chứng teo cơ khớp vì tái phát nhiều lần, xơ hóa, các khớp hay chảy máu là khớp cổ chân, khớp gối, khuỷu tay. Các cơ hay chảy máu là cơ bắp chân, cơ đùi và cơ cánh tay; trong đó chảy máu cơ thắt lưng cẳng tay là thường gặp.

Về điều trị, điều trị càng sớm càng tốt, trong 2 giờ đầu là tốt nhất, cần bổ sung yếu tố VIII/ IX đủ nồng độ cầm máu, các trường hợp chảy máu nặng đều phải được điều trị tại các cơ sở y tế.

Về chăm sóc, trẻ mắc Hemophilia được chăm sóc các vị trí chảy máu, như: hướng dẫn trẻ nghỉ ngơi, không nên cử động các cơ, khớp chảy máu, kê gối dưới cánh tay hoặc đùi khi bị sưng khớp gối, khuỷu; dùng dây đeo nếu chảy máu ở vai, chườm đá bằng cách dùng khăn cuốn đá, đặt lên chỗ chảy máu trong như chảy máu khớp, cơ, chườm 5 phút nghỉ 10 phút liên tục, khi thấy chỗ được chườm vẫn nóng, đo chu vi chỗ chảy máu, nếu tăng lên cần phải chườm tiếp; băng ép bằng cách quấn nhẹ quanh vị trí chảy máu bằng một đoạn băng chun để giúp cầm máu; kê cao vị trí tổn thương, đặt vị trí chảy máu cao hơn tim; nhỏ nước muối vào metches mũi hằng ngày, nếu bệnh nhân có bị chảy máu mũi; dùng viên Transamin 500mg pha ra với 50ml nước muối súc miệng khoảng 5 phút, khi có chảy máu trong khoang miệng; vận động lại nhẹ nhàng các cơ, khớp khi ngừng chảy máu và ổn định vết thương để tránh teo cơ, cứng khớp.

Về điều trị hỗ trợ, được các thầy thuốc chuyên khoa chỉ định như dùng Prednison 2mg/kg/ngày x 3 - 5 ngày cho trẻ có chảy máu khớp; EACA (e-aminocaproic acid) 50mg/kg/6giờ x 7 ngày cho trẻ có chảy máu mũi - miệng; DDAVP (1-Deamino-D-Arginin-Vasopressin) để điều trị thay thế cho hemophilia A thể nhẹ 0,3 - 0,4pg/kg trong 30 - 50ml NaCl 0,9% trong 15 - 20 phút, dùng cách ngày.

Theo BS.CKI. Trần Quốc Long/SK&ĐS