Cô gái mắc bệnh viêm da hiếm gặp

Bệnh nhân Hoa bị lở loét cơ thể kéo dài trong gần 2 năm, từng điều trị ở nhiều bệnh viện nhưng không khỏi.

Các bác sĩ Bệnh viện Da Liễu TP HCM ghi nhận vết lở tập trung ở môi miệng, tay chân bệnh nhân. Vòm họng và mặt trên của lưỡi có nhiều mảng trắng đục, tay chân bị tiêu móng, teo da lòng bàn tay. Sau xét nghiệm và chẩn đoán cận lâm sàng, các bác sĩ xác định bệnh nhân bị bệnh Pemphigus cận tân sinh đi kèm với u Castlema.

Pemphigus cận tân sinh là bệnh da liễu rất hiếm gặp, chiếm chưa đến 4% bệnh nhân mắc các bệnh về da. Bệnh thường được chẩn đoán nhầm với hồng ban đa dạng, hội chứng Stevens Johnson hay phản ứng thuốc. Bệnh hay gặp ở người già yếu trên 40 tuổi, do hệ miễn dịch kém, không lây lan, không có tính chất gia đình. Bệnh có thể xuất hiện ở cả nam lẫn nữ.

Các biểu hiện thường thấy là viêm miệng, lở loét ở tất cả các bề mặt của vùng hầu họng, trên thân mình, đầu cổ, tứ chi cũng có bóng nước, phát ban ở da. Trước đây 100% trường hợp mắc bệnh tử vong, từ khi có corticoid tiên lượng có tốt hơn, giảm tỷ lệ tử vong còn 40%. Hiện thuốc điều trị hiệu quả hơn cả là corticoid.

Theo chỉ định của bác sĩ, corticoid liều đầu 300-500 mg một ngày, sau đó giảm liều rất từ từ xuống và giảm dần xuống đến lúc nào không có tổn thương mới thì gọi là liều duy trì. Duy trì cho đến khi nào hết tổn thương ở trên da và niêm mạc.

Riêng bệnh Castleman có cơ chế bệnh là tăng sản mạch máu nang lymphô của hạch dạng lành tính.

Theo VnExpress